سندرم گیلن باره نوعی بیماری نادر است که در آن سیستم ایمنی بدن به اعصاب حمله میکند (یعنی نوعی وضعیت خودایمنی). علت سندرم گیلن باره مشخص نیست، اما معمولاً پس از یک عفونت بروز پیدا میکند. بیماری فرد شاید با حس گزگز و ضعف در پاها شروع شود که به قسمتهای بالایی بدن سرایت پیدا کرده و برخی افراد هم تقریباً دچار فلج کامل میشوند. ایمونوگلوبولین وریدی و تعویض پلاسما هر دو به یک اندازه در درمان سندرم گیلن باره موثر هستند، و هیچ گونه درمان موثر دیگری برای آن پیدا نشده است. به علاوه، گزینههای درمانی محدود و گران هستند و ناتوانی در خیلی از بیماران باقی مانده و شکایاتی را مطرح میکنند که درمان و مدیریتشان ساده نیست. بنابراین، راهنمای درمان و مراقبت از بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره مسئله ای ضروری است، چون پیشرفت بیماری میتواند به شدت از بیمار به بیمار متفاوت باشد. به همین دلیل، فیزیوتراپی و برنامههای بازتوانی هم باید برای بیمار در نظر گرفته شوند.
سندرم گیلن باره چیست؟
سندرم گیلن باره (GBS) نوعی بیماری نادر و بالقوه کشنده است که در آن اعصاب محیطی و ریشه اعصاب به وسیله سیستم ایمنی آسیب میبینند، که معمولاً توسط عفونت ایجاد میشود. در این بیماری، غلافهای میلین اعصاب محیطی دچار التهاب و تخریب موقت شده که منجر به تخریب آکسونها میشود. این بیماری رایجترین دلیل فلج شل (flaccid) بهسرعت پیشرونده است.
سیستم اعصاب محیطی شامل اعصابی است که مغز و نخاع را به دستها و پاها متصل میکند و همینطور غلاف عصبی به نام میلین که به نوعی اعصاب محیطی را عایقبندی میکند. این اعصاب به کنترل حرکت عضلات کمک میکنند و حمل سیگنالهای لازم برای حواس بدن که از بدن به مغز میرسد را نیز تسهیل میکنند. به همین دلیل، علائم اولیه اصولاً شامل ضعف میشود که در هر دو پا شروع شده و به سمت قسمتهای بالایی بدن میآید.
شروع سندرم گیلن باره میتواند حاد و غیرمنتظره باشد، و البته نیاز به بستری فوری هم دارد. این بیماری میتواند ظرف چند روز بروز پیدا کند یا حتی هفتهها طول بکشد که بیشترین ضعف در چند هفته اول پس از بروز علائم اتفاق میافتد.
علائم و نشانههای سندرم گیلن باره
اولین علائم سندرم گیلن باره اغلب عبارتند از حس گزگز و ضعف در پاها. این حسها ممکن است به دستها و صورت هم سرایت کند.
در موارد خیلی شدید، بیماران دچار سندرم گیلن باره شاید تمام کارکرهای عضلانی و قدرت حرکت خود را از دست بدهند و به طور موقت فلج شوند.
علائم و نشانههای سندرم گیلن باره احتمالاً عبارتند از:
- حس گزگز در انگشتان دست و پا، مچ پا، و مچ دست
- ضعف عضلانی که در پاها شروع شده و به قسمتهای بالایی بدن هم سرایت پیدا میکند
- عدم تعادل در راهرفتن، خصوصاً در بالارفتن از پلهها
- مشکل در حرکت چشم و صورت (پلک زدن، جویدن، و صحبتکردن)
- مشکل در کنترل روده و مثانه
- افزایش ضربان قلب
- مشکل در تنفس
- افزایش یا کاهش بیش از حد فشار خون
- دوبینی یا مشکل در حرکت دادن چشمها
- درد شدیدی که شبها بدتر میشود
اگر علائم بالا را تجربه کردید، باید فوراً به پزشک یا بخش اورژانس مراجعه کنید تا تحت درمان قرار بگیرید.
انواع سندرم گیلن باره
علائم سندرم گیلن باره بر حسب نوع آن احتمالاً متفاوت خواهد بود. سه نوع اصلی بیماری عبارتند از:
- پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینهکننده التهابی حاد (AIDP): شایعترین علائم آن ضعف عضلانی و حس گزگز، بیحسی، و درد هستند که احتمالاً در قسمت پایینی بدن شما آغاز شده و به قسمت بالایی سرایت پیدا میکنند. این نوع از بیماری اغلب در آمریکای شمالی و اروپا به چشم میخورد.
- سندرم میلر-فیشر (MFS): علائم آن عبارتند از نبود رفلکس (پاسخ عصبی)، فلج در چشم، و بیثباتی در راهرفتن. این حالت بیشتر در آسیا رایج است.
- نوروپاتی آکسونال حرکتی حاد (AMAN) و نوروپاتی آکسونال حسی-حرکتی حاد (AMSAN): علائم آن احتمالاً شامل درد شدید و ضعف حاد در دستها و پاها میشود. این دو نوع بیشترین شیوع را در ژاپن، چین، و مکزیک دارند.
علت ابتلا به سندرم گیلن باره
دلیل این که چرا یک سری افراد دچار سندرم گیلن باره میشوند مشخص نیست. آن چه واضح است این است که سیستم ایمنی بدن شروع به حمله به خود بدن میکند. در حالت طبیعی، سلولهای سیستم ایمنی فقط به مواد خارجی و میکروبهای بیگانه حمله میکند. اما در گیلن باره، سیستم ایمنی شروع به تخریب غلاف میلین میکند که دور آکسونهای خیلی از سلولهای عصبی یا گاهاً خود سلولهای عصبی قرار گرفته است.
بسیاری از بیمارانی که از این سندرم رنج میبرند عفونت ویروسی یا باکتریایی در دو هفته پیش از بروز علائم داشتهاند. عفونت معمولاً در سیستم تنفسی یا گوارش اتفاق میافتد. گاهاً جراحی سبک یا موارد دیگر باعث بروز علائم میشوند.
تشخیص سندرم گیلن باره
پزشکان معمولاً میتوانند سندرم گیلن باره را بر اساس الگوی علائم تشخیص دهند. اما آزمایشاتی هم برای تأیید تشخیص ضروری خواهد بود. اگر پزشک مشکوک به سندرم گیلن باره باشد، بیمار را در بیمارستان پذیرش میکنند تا آزمایشات لازم را انجام دهد، چون این بیماری میتواند فوراً پیشرفت کند و عضلات درگیر در تنفس را هم مختل کند. تنفس بیمار مرتباً چک میشود.
آزمایشات لازم معمولاً عبارتند از:
- آنالیز مایع مغزی-نخاعی (که دور مغز و نخاع قرار گرفته) که با tap نخاعی یا سوراخ کردن قسمت پایینی کمر انجام میشود.
- بررسی نوار عصب و عضله
- ام آر آی
- آزمایش خون
این آزمایشات به پزشک کمک میکنند تا علل ممکن دیگر ضعف شدید را که شبیه به سندرم گیلن باره بروز پیدا میکنند، رد نماید. مثلاً، ام آر آی به پزشک کمک میکند تا آسیب نخاعی ناشی از فشردگی (مثلاً به خاطر تومور یا آبسه) و میلیت عرضی (التهاب نخاع) را رد کند.
ترکیبی از بالارفتن سطح پروتئینها و وجود مقدار کمیگلبول سفید خون (یا نبود آن) در مایع مغزی-نخاعی و نتایج شاخص نوار عصب و عضله به شدت به نفع سندرم گیلن باره است.
درمان سندرم گیلن باره
درمان قطعی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد. مدیریت و درمان آن اساساً حمایتی بوده و هدفش تسکین علائم و پیشگیری از عوارض آن است. معمولاً در مراحل اولیه بیماری بیمار باید بستری شود چون سیر بیماری میتواند غیرقابل پیش بینی باشد.
تیمیمتشکل از پزشک، پرستار، کاردرمانگر، و فیزیوتراپیست در درمان بیمار دخیل خواهند بود.
در موارد خفیف، استراحت خیلی مهم است. اما ورزش سبک برای پیشگیری از سفت و دردناک شدن عضلات توصیه میشود. برای تسکین درد هم احتمالاً مسکن لازم باشد.
در موارد شدیدتر بیماری، هدف درمان عبارتست از:
- حفظ و نگهداری تنفس
- کاهش درد
- افزایش قدرت عضلانی تا جای ممکن
- افزایش حرکت مفاصل تا جای ممکن
- پیشگیری از عوارض فلجشدن مثل انقباضات (کوتاه و ضخیمشدن تاندونها)
فشار خون، تعادل مایعات، ضربان قلب و ریتم قلب هم باید کاملاً دقیق پایش شوند.
تعویض پلاسما (پلاسمافرز)
در این درمان، کمی خون از طریق سرنگی که درون دست یا بازو قرار میگیرد، گرفته میشود. سپس خون به پلاسما و گلبولهای قرمز تقسیم میشود. پلاسما دور ریخته میشود و گلبولهای قرمز خون همراه با پلاسمای اهداشده یا “تمیز” به بدن بازگردانده میشوند. شاید لازم باشد این فرآیند چند بار در طول روز برای چندین روز تکرار شود. تصور می شود که پلاسمافرز آنتی بادیهایی که احتمالاً در حمله خودایمنی به سیستم اعصاب دخیل هستند را از بدن دفع میکند.
درمان ایمونوگلوبولین (گاما گلوبولین)
درواقع، یک پروتئین خاص است که به طور طبیعی توسط سیستم ایمنی مورد استفاده قرار میگیرد. وقتی به کمک سرم دز بالایی به درون جریان خون بدن بیمار تزریق شود، گمان میرود که حمله خودایمنی به سیستم اعصاب را کاهش میدهد.
فیزیوتراپی
هدف فیزیوتراپی باید کاهش ناتوانی در مراحل اولیه ریکاوری و بعداً بازگرداندن کارکردهای حرکتی و حسی و وضعیت فیزیکی فرد به سطح قبل از بیماریش باشد. مشخص شده است که برنامههای ورزشی برای بیماران دچار سندرم گیلن باره آمادگی فیزیکی، توانایی راهرفتن و استقلال در فعالیتهای روزمره را افزایش میدهند. این برنامهها عبارتند از ورزشهای بازه حرکتی، دوچرخه ثابت، پیادهروی، و تمارین تقویتی. اما شدت تمارین باید کاملاً دقیق پایش شود چون فعالیت بیش از حد باعث خستگی فرد میشوند.
چند مورد از تمارین یا ورزشهای فیزیکی برای سندرم گیلن باره عبارتند از:
تمرینات تقویتی
یکی از رایجترین انواع فیزیوتراپی برای سندرم گیلن باره تمارین تقویتی است. این تمارین به بیمار کمک میکنند تا عضله بسازد و قدرت ناحیه درگیرشده را افزایش دهد که خودش به فعالیتهایی مثل راهرفتن و بلندکردن اجسام کمک میکند. در تمارین تقویتی معمولاً بیمار باید وزنه بلند کند، از کشهای مقاومتی استفاده کند و ورزشهای کششی انجام دهد.
تمارین بازه حرکتی
نوع دیگری از تمارین مورد استفاده برای سندرم گیلن باره، ورزشهای بازه حرکتی (ROM) است. این تمارین برای افزایش انعطافپذیری و بازه حرکتی در مفاصل سرتاسر بدن طراحی شدهاند. میشود این ورزشها را از طریق کششها و حرکات ملایمی انجام داد که روی قسمتهای مشخصی از بدنتان که احتمالاً دچار سفتی یا تنگی شده تمرکز میکنند.
تمرین تعادل
فیزیوتراپیستها از تمارین تعادلی هم برای کمک به حفظ ثبات و تعادل بیمار استفاده میکنند. این نوع تمرین میتواند به بهبود توانایی فرد در راهرفتن یا انجام فعالیتهایی که نیاز به تعادل دارند (مانند بالارفتن از پلهها) کمک کند. در این ورزش، فرد روی یک سطح بیثبات مثل تخته تعادل میایستد یا حین ایستادن در یک نقطه یا راهرفتن باید ورزشی را انجام دهد.
آبدرمانی
برای افرادی که نمیتوانند ورزشهای زمین-محور سنتی و عرف را به راحتی تحمل کنند، آبدرمانی میتواند مفید باشد. آبدرمانی در استخر انجام میشود و از ویژگیهای آب برای کاهش تأثیر گرانش روی بدن بهره میگیرد، که حرکت فرد را تسهیل کرده و بار را از روی مفاصل و عضلات برمیدارد. همین طور میشود از آن برای بهبود قدرت، انعطافپذیری، بازه حرکتی، تعادل، و هماهنگی استفاده کرد چون خودش حین انجام حرکات برای فرد نوعی ساپورت و حالت ایمنی فراهم میکند.
ورزشهای هوازی
علاوهبر تمارین بالا، ورزشهای هوازی هم میتوانند برای بیماران دچار سندرم گیلن باره مفید باشند. تمارین هوازی به فرد در افزایش استقامت و قدرت کلی بدن کمک میکنند. مثالهای ورزشهای هوازی عبارتند از پیادهروی سبک، پیادهروی تند، دوچرخهسواری، شنا، و استفاده از دستگاه اسکیواره (الیپتیکال) یا دستگاه قایقرانی.
سیر درمان و بهبودی بیماری
سندرم گیلن باره میتواند بیماری ناتوانکنندهای باشد چون به صورتی ناگهانی و غیرمنتظره بروز پیدا میکند. به علاوه، ریکاوری آن لزوماً سریع نیست. معمولاً بهبود پس از چند هفته تا چند ماه اتفاق میافتد اگرچه مرگ و میر قابلتوجهی هم دارد. معمولاً بعد از چهار هفته علائم به اوج خودش میرسد و ریکاوری بین 6 تا 12 ماه زمان میبرد. برای برخی افراد، ریکاوری شاید حتی تا سه سال هم طول بکشد.
اکثر بیماران کاملاً یا تقریباً به طور کامل بهبود مییابند. اما برخی بیماران اثرات باقیماندهای را مثل افتادگی پا یا حس غیرطبیعی در پاها و دستها برای دو سال یا بیشتر تجربه میکنند. درد و خستگی مزمن هم میتواند آزاردهنده باشد.
عوارض سندرم گیلن باره
در موارد خیلی شدید سندرم گیلن باره، ضعف عضلانی شاید توانایی تنفس فرد را هم مختل کند. برخی افراد که از این سندرم رنج میبرند نیاز به لوله و دستگاه تنفسی برای حمایت از تنفسشان پیدا میکنند.
اکثر بیماران از سندرم گیلن باره کاملاً بهبود پیدا میکنند، اما تعدادی از بیماران شاید مشکلات طولانیمدتی را تجربه کنند که عبارتند از:
- ضعف خفیف، بیحسی، یا گزگز
- درد عصبی راجعه
- ضعف روده یا عدم توانایی تخلیه کامل مثانه
- نوسان در فشار خون
- ضربان قلب نامنظم
- لخته خون
- زخمهای فشاری
کلام آخر
تشخیص و درمان سندرم گیلن باره میتواند مشکل باشد چون تظاهر بالینی آن ناهمگون بوده و پیشآگهی آن هم به شدت از بیمار به بیمار متفاوت است. مدیریت سندرم گیلن باره هم میتواند به شدت چالشبرانگیز باشد و ارزیابی منظم برای پایش پیشرفت بیماری و بروز عوارض ضروری خواهد بود.
خبر خوب آن است که اکثر بیماران حتی از شدیدترین موارد بیماری هم بهبود پیدا میکنند. درمانگران میتوانند کمک زیادی به بیمار در تسهیل و سرعتبخشیدن به فرآیند ریکاوری نمایند.
سوالات متداول
آیا بیمار میتواند به طور کامل از بیماری سندرم گیلن باره بهبود پیدا کند؟
اکثر بیماران در نهایت به طور کامل از سندرم گیلن باره بهبود پیدا میکنند اما میتواند زمان نسبتاً زیادی طول بکشد.
بهترین درمان برای زنانی که دچار سندرم گیلن باره میشوند چیست؟
نه IVIg و نه تعویض پلاسما حین بارداری منع مصرف ندارند. اما چون تعویض پلاسما نیاز به ملاحظات و پایشهای بیشتری دارد، شاید پزشکان IVIg را ترجیح دهند.
آیا استروئیدها به سندرم گیلن باره کمک میکنند؟
مشخص شده که کورتونها برای درمان سندرم گیلن باره بیاثر هستند.
آیا ایبوپروفن به سندرم گیلن باره کمک میکند؟
شاید مسکن برای بیماران دچار سندرم گیلن باره که به خاطر التهاب اعصاب دچار درد میشوند موثر باشد. داروهایی که احتمالاً تجویز میشوند عبارتند از ایبوپروفن، ناپروکسن، گاباپنتین، پرگابالین، و موارد دیگر.
تفاوت بین ام اس و سندرم گیلن باره در چیست؟
آسیب به اعصاب محیطی منجر به ضعف عضلانی، بیحسی، و در اکثر موارد فلج شل میشود. در مقابل، در مورد ام اس، سیستم ایمنی غلاف میلین سیستم اعصاب مرکزی (مغز و نخاع) و سلولهای تولیدکننده غلاف میلین را تخریب میکند.
آیا غذاهایی هستند که بیمار باید پرهیز کند تا از این سندرم بهبود پیدا کند؟
این غذاها عبارتند از:
- غلاتی مثل جو دوسر، برنج، محصولات چاودار، و گندم
- تخممرغ
- غذاهای با چربی ترانس بالا
- لبنیاتی مثل پنیر، کره، و خامه
- غذاهای حاوی شکر بالا مثل مایه کیک، شکلات، و شربت ذرت
- سبزیجات تاجریز مثل بادمجان
- سیبزمینی (به جز سیبزمینی شیرین)
- غذاهای حاوی سدیم بالا
چطور میشود در خانه از خودمان مراقبت کنیم؟
- تا جای ممکن استراحت کنید.
- اگر می توانید، روزانه ورزش کنید تا به قدرت عضلاتتان کمک کنید.
- طبق دستور پزشک، فیزیوتراپی انجام دهید.
- از اعضای خانواده و دوستانتان در منزل کمک بگیرید.
چطور میشود از سندرم گیلن باره پیشگیری کرد؟
اقدام خاصی که ثابت شده باشد که از سندرم گیلن باره پیشگیری کند وجود ندارد.
آیا سندرم گیلن باره روی پوست اثر میگذارد؟
بیحرکتی شما را در معرض زخم بستر قرار خواهد داد. برای رفع این مشکل، مدام موقعیت بدنتان را تغییر دهید.
